Bệnh xơ cứng cột bên teo cơ Tóm tắt về bệnh

Bệnh xơ cứng cột bên teo cơ (ALS) là bệnh thoái hóa thần kinh tiến triển chưa xác định nguyên nhân, chủ yếu liên quan đến các tế bào thần kinh vận động ở vỏ não, thân não và tủy sống. Định nghĩa về xơ cứng cột bên teo cơ và tỷ lệ mắc bệnh có thể được tìm thấy trong phần Giới thiệu và Dịch tễ học.

Sinh lý bệnh của bệnh xơ cứng cột bên teo cơ liên quan đến sự thoái hóa và chết tế bào thần kinh vận động, với các tế bào thần kinh đệm thay thế các tế bào thần kinh bị mất. Phần Sinh lý bệnh thảo luận thêm về vấn đề này. Trong khi các yếu tố góp phần vào sự phát triển của bệnh xơ cứng cột bên teo cơ được xác định và thảo luận trong phần Yếu tố nguy cơ.

Các dấu hiệu lâm sàng về tổn thương tế bào thần kinh vận động trên (UMN) và tế bào thần kinh vận động dưới (LMN) của bệnh xơ cứng cột bên teo cơ và biểu hiện chính của ALS được liệt kê trong phần Biểu hiện lâm sàng.

Bệnh nhân nên được giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa thần kinh có kinh nghiệm để được chẩn đoán xác định. Việc thiếu các chỉ dấu sinh học đặc hiệu và sự thay đổi trong biểu hiện lâm sàng khiến chẩn đoán xác định trở nên khó khăn. Phần Chẩn đoán hoặc Tiêu chuẩn Chẩn đoán liệt kê các yêu cầu chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn El Escorial sửa đổi và tiêu chuẩn Airlie house sửa đổi.

Các xét nghiệm máu cần thiết, khảo sát điện sinh lý và hình ảnh thần kinh học được trình bày trong phần Xét nghiệm và Hỗ trợ chẩn đoán và Hình ảnh học.

Phần Chẩn đoán Phân biệt liệt kê các bệnh cần loại trừ để chẩn đoán bệnh xơ cứng cột bên teo cơ.

Các tác nhân và thuốc cải thiện bệnh điều trị triệu chứng cho bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng cột bên teo cơ nặng được thảo luận chi tiết trong phần Điều trị bằng thuốc.

Giáo dục bệnh nhân và gia đình, chăm sóc giảm nhẹ và quản lý về dinh dưỡng, hô hấp và triệu chứng cho bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng cột bên teo cơ được thảo luận trong phần Điều trị không dùng thuốc.