Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho Tóm tắt về bệnh

Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho (CLL) là một rối loạn tăng sinh lympho bào mạn tính, đặc trưng bởi sự tích lũy tiến triển các tế bào lympho B đơn dòng có trong máu và tủy xương như đã nêu trong phần Giới thiệu.

CLL là dạng bệnh bạch cầu ở người lớn phổ biến nhất ở phương Tây, trong khi ở các nước châu Á, tỷ lệ mắc bệnh thấp. Tỷ lệ mới mắc và hiện mắc của bệnh trên toàn thế giới và khu vực có thể được tìm thấy trong phần Dịch tễ học.

Sự phát triển của CLL liên quan đến các quá trình dẫn đến sự sao chép vô tính các tế bào lympho B ác tính trong máu, tủy xương, hạch bạch huyết và lách. Quá trình này được thảo luận trong phần Sinh lý bệnh.

Phần Yếu tố nguy cơ thảo luận về các yếu tố khác nhau có thể góp phần vào sự phát triển của CLL như tiền sử gia đình và các bất thường gen liên quan đến bệnh.

Phần Biểu hiện lâm sàng liệt kê các biểu hiện của CLL, cần thiết để đánh giá tình trạng hoạt động của bệnh nhân.

Như đã nêu trong phần Khám thực thể, khám hạch bạch huyết và khám da là những phần thiết yếu để đánh giá bệnh nhân nghi ngờ CLL.

Các xét nghiệm cần thiết và không bắt buộc để đánh giá bệnh nhân nghi ngờ CLL được liệt kê và thảo luận trong phần Xét nghiệm và Hỗ trợ chẩn đoán và phần Hình ảnh học.

Trong số đó có sinh thiết, dấu ấn miễn dịch tế bào và các dấu ấn huyết thanh. Xét nghiệm máu và dấu ấn miễn dịch tế bào là cần thiết để kết luận chẩn đoán CLL. Cơ sở chẩn đoán CLL được liệt kê trong phần Chẩn đoán hoặc Tiêu chuẩn chẩn đoán.

Phần Chẩn đoán phân biệt liệt kê các bệnh giống CLL và những bệnh này cần được loại trừ.

Phần Đánh giá đề cập đến hệ thống Rai và Binet để phân giai đoạn CLL. Hệ thống tính điểm đánh giá tình trạng chức năng được liệt kê trong phần này.

Việc lựa chọn phương pháp điều trị cho bệnh nhân CLL dựa trên giai đoạn bệnh, sự có hoặc không có đột biến mất đoạn 17p (del(17p)) hoặc đột biến TP53, tuổi của bệnh nhân, tình trạng chức năng, có bệnh đi kèm hay không và tình trạng đột biến IGHV. Các tiêu chuẩn để lựa chọn phương pháp điều trị, chỉ định bắt đầu điều trị và các khuyến cáo về điều trị được thảo luận trong phần Nguyên tắc điều trị.

Phần Điều trị bằng thuốc bao gồm thảo luận về các lựa chọn sử dụng thuốc cho bệnh nhân CLL, bao gồm các tác nhân alkyl hóa, kháng thể đơn dòng và các thuốc điều trị ung thư khác. Ngoài ra còn thảo luận về các phác đồ hóa trị, điều trị bước hai và bước ba, và điều trị nâng đỡ.

Các khuyến cáo cho bệnh nhân được quan sát được liệt kê trong phần Điều trị không dùng thuốc.

Các xét nghiệm và đánh giá cần thực hiện trong quá trình theo dõi bệnh nhân CLL được liệt kê trong phần Theo dõi.