Bệnh bạch cầu tủy mạn Tóm tắt về bệnh

Bệnh bạch cầu tủy mạn là một rối loạn tủy liên quan đến nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph), t(9;22)(q34;q11), dẫn đến sự hợp nhất của vùng điểm đứt gãy (BCR) và gen gây bệnh bạch cầu chuột Abelson (ABL1). Điều này được nêu trong phần Giới thiệu, cũng như các giai đoạn của CML, cấp tính, mạn tính và chuyển cấp.



Phần Dịch tễ học thảo luận rằng CML chiếm 15% tổng số ca bệnh bạch cầu ở người lớn với trung vị độ tuổi khởi phát bệnh là >50 tuổi ở các nước phương Tây và <50 tuổi ở các nước châu Á và châu Phi. Các chi tiết khác về tỷ lệ mắc bệnh cũng được tìm thấy trong phần này.

Phần Sinh lý bệnh thảo luận về cách protein sinh ung (oncoprotein) dung hợp, BCR::ABL1, dẫn đến việc sản xuất một tyrosine kinase hoạt động liên tục. Như đã nêu trong phần Yếu tố nguy cơ, yếu tố nguy cơ duy nhất được biết đến đối với CML là bức xạ ion hóa.

Phần Phân loại thảo luận chi tiết hơn về các giai đoạn khác nhau của CML.

Phần Biểu hiện lâm sàng nêu các triệu chứng cơ năng và thực thể khác nhau của CML.

Như đã đề cập trong phần Khám thực thể, điều quan trọng để chẩn đoán CML là khai thác bệnh sử và khám lâm sàng đầy đủ, bao gồm cả kích thước của lách và gan.

Các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau có thể được thực hiện trong CML được liệt kê và thảo luận trong phần Xét nghiệm và hỗ trợ chẩn đoán.

Phần Chẩn đoán phân biệt liệt kê các bệnh có thể giống với CML. Những bệnh này cần được loại trừ.

Việc xác định điểm số nguy cơ bằng các hệ thống chấm điểm khác nhau được thảo luận trong phần Đánh giá.

Phần Nguyên tắc điều trị đề cập đến các khuyến cáo trong điều trị, tầm quan trọng của việc tuân thủ liệu pháp ức chế tyrosine kinase (TKI) và các tiêu chuẩn ngừng điều trị.

Phần Điều trị bằng thuốc bao gồm các thảo luận về các liệu pháp điều trị ung thư khác nhau trong CML như liệu pháp nhắm trúng đích, hóa trị gây độc tế bào và liệu pháp miễn dịch trong ung thư. Phần này cũng thảo luận về xử trí độc tính, kháng thuốc và chăm sóc nâng đỡ.

Phần Phẫu thuật bao gồm thông tin chi tiết về ghép tế bào tạo máu (HCT).

Thông tin chi tiết về đánh giá đáp ứng điều trị và tái khám được tìm thấy trong phần Theo dõi.