U thần kinh nội tiết Tóm tắt về bệnh

U thần kinh nội tiết là các u tân sinh biểu mô nhỏ, hiếm gặp, phát triển chậm với sự biệt hóa thần kinh nội tiết chiếm ưu thế, được tìm thấy ở hầu hết các cơ quan của cơ thể và bắt nguồn từ các tế bào lan tỏa khắp hệ thống nội tiết, được nêu trong phần Giới thiệu.

Tỷ lệ mắc mới u thần kinh nội tiết đang gia tăng ở các nước phương Tây so với các nước châu Á và châu Âu. Thảo luận chi tiết về tỷ lệ hiện mắc của u thần kinh nội tiết trong phần Dịch tễ học.

Phần Sinh lý bệnh cho biết các đặc điểm tế bào học của u thần kinh nội tiết có nguồn gốc từ nội bì và các u thần kinh nội tiết có khả năng dự trữ và tiết ra nhiều loại peptide và amin thần kinh khác nhau.



Các yếu tố nguy cơ của u thần kinh nội tiết được nêu trong phần Yếu tố nguy cơ.

Phần Phân loại liệt kê các phân nhóm phổ biến nhất của u thần kinh nội tiết tuyến tụy.

Phần Biểu hiện lâm sàng mô tả các đặc điểm lâm sàng gợi ý u thần kinh nội tiết theo từng loại.

Phần Chẩn đoán hoặc Tiêu chuẩn chẩn đoán trình bày các loại u tân sinh thần kinh nội tiết theo mức độ biệt hóa, độ ác tính và tốc độ tăng sinh.

Bệnh nhân mắc u thần kinh nội tiết được khuyến cáo nên đánh giá nguy cơ di truyền, vấn đề này được thảo luận chi tiết trong phần Sàng lọc.

Thảo luận về các dấu ấn sinh hóa như chromogranin A, acid 5-hydroxyindoleacetic và enolase đặc hiệu tế bào thần kinh trong quá trình đánh giá u thần kinh nội tiết được trình bày trong phần Xét nghiệm và hỗ trợ chẩn đoán.

Chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, siêu âm, chụp cắt lớp phát xạ positron thụ thể somatostatin và chụp xạ hình được thảo luận chi tiết trong phần Hình ảnh học. Các thủ thuật xâm lấn như nội soi phế quản, siêu âm qua nội soi, nội soi trung thất, nội soi, nội soi đại tràng và siêu âm tim cũng được thảo luận trong phần này.

Ủy ban Liên hiệp Ung thư Hoa Kỳ (AJCC) và Hội U thần kinh nội tiết châu Âu (ENETS) đã phát triển Hệ thống TNM cho các u thần kinh nội tiết ở tất cả các vị trí giải phẫu. Phân loại giai đoạn tiên lượng của AJCC đối với các u thần kinh nội tiết tùy thuộc vào vị trí được trình bày trong phần Đánh giá.

Nguyên tắc điều trị chung và mục tiêu điều trị u thần kinh nội tiết được thảo luận trong phần Nguyên tắc điều trị.

Phần Điều trị bằng thuốc thảo luận chi tiết về các lựa chọn điều trị của u thần kinh nội tiết, chẳng hạn như các thuốc tương tự somatostatin, thuốc ức chế hướng đích rapamycin ở động vật có vú, thuốc ức chế kinase, interferon alpha và liệu pháp miễn dịch. Hóa trị là một lựa chọn điều trị u thần kinh nội tiết cũng được thảo luận trong phần này.

Việc điều trị phẫu thuật u thần kinh nội tiết được xem xét sau khi đánh giá đa chuyên khoa toàn diện. Các lựa chọn phẫu thuật triệt căn và giảm nhẹ được nêu trong phần Phẫu thuật.

Phần Xạ trị thảo luận về liệu pháp đồng vị phóng xạ và xạ trị là một lựa chọn điều trị u thần kinh nội tiết tùy thuộc vào các yếu tố của bệnh nhân, vị trí và giai đoạn bệnh.

Phần Theo dõi đưa ra các khuyến cáo theo dõi cho bệnh nhân mắc u thần kinh nội tiết sau điều trị, tùy thuộc vào thời gian điều trị và tình trạng của bệnh.