U thần kinh nội tiết Tổng quan về bệnh

U thần kinh nội tiết (NET) là các u tân sinh biểu mô nhỏ, hiếm gặp, phát triển chậm với sự biệt hóa thần kinh nội tiết chiếm ưu thế được tìm thấy ở hầu hết các cơ quan của cơ thể và bắt nguồn từ các tế bào lan tỏa khắp hệ thống nội tiết. Phổ biến nhất là u carcinoid và u thần kinh nội tiết tụy. U carcinoid bắt nguồn từ phổi, đường tiêu hóa (ví dụ: dạ dày, ruột non, ruột thừa, trực tràng) và tuyến ức.

Tỷ lệ mắc u thần kinh nội tiết ở các nước phương Tây cao hơn so với các nước châu Á và châu Âu. Quan sát này có thể là do các yếu tố sinh học tiềm ẩn, yếu tố môi trường và mô hình chăm sóc sức khỏe.

U thần kinh nội tiết thường gặp ở độ tuổi 50-60. Nữ giới có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở độ tuổi <65, trong khi nam giới có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở độ tuổi >65. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở nam giới da đen đối với u thần kinh nội tiết trực tràng và u thần kinh nội tiết phổi ở người da trắng. Trực tràng là vị trí phổ biến nhất của u thần kinh nội tiết được phát hiện ở các nước châu Á như Nhật Bản, Trung Quốc và Hàn Quốc.

U thần kinh nội tiết có đặc điểm tế bào học có nguồn gốc từ nội bì. U thần kinh nội tiết có khả năng dự trữ và tiết ra nhiều loại peptide và amin thần kinh. Một số chất này có thể gây ra các hội chứng lâm sàng đặc hiệu, trong khi các chất khác có thể làm tăng nồng độ trong huyết tương hoặc nước tiểu mà không liên quan đến phức hợp triệu chứng hoặc hội chứng đặc hiệu nào.

Các yếu tố nguy cơ của u thần kinh nội tiết:

• Tuổi
• Giới tính
• Tiền sử gia đình mắc ung thư
• Đái tháo đường
• Bệnh lý túi mật
• Béo phì
• Thiếu máu ác tính
• Hút thuốc và uống rượu

Các phân nhóm phổ biến nhất của khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy:

• U tiết insulin
• U tiết gastrin, một loại hormone giúp tiêu hóa thức ăn
• U tiết glucagon, một loại hormone giúp tăng đường huyết
• U VIP tiết peptide đường ruột hoạt mạch (VIP) giúp tiêu hóa và một số quá trình khác của cơ thể
• U tiết somatostatin, giúp hỗ trợ tiêu hóa

Ít phổ biến hơn là các u thần kinh nội tiết bắt nguồn từ tuyến cận giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và các tế bào sản xuất calcitonin của tuyến giáp.

Phần lớn các u thần kinh nội tiết xuất hiện tự phát với các yếu tố nguy cơ chưa được hiểu rõ nhưng một số khác có liên quan đến các hội chứng di truyền như đa u tân sinh nội tiết (MEN), bệnh Von-Hippel Lindau (VHL), phức hợp xơ cứng củ và u sợi thần kinh. U thần kinh nội tiết tự phát có thể được phân loại lâm sàng là u chức năng nếu có các triệu chứng do tăng tiết hormone và không chức năng nếu không có bất kỳ triệu chứng nào.