Tăng áp động mạch phổi Tổng quan về bệnh

Cập nhật: 11 April 2024
Được đánh giá bởi

Giới thiệu

Tăng áp động mạch phổi là một trạng thái của tăng áp phổi, trong đó tăng áp phổi là một tình trạng huyết động và sinh lý bệnh học. Tăng áp phổi được xác nhận khi áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) >20 mmHg ở trạng thái nghỉ. Tăng áp phổi tiền mao mạch được xác nhận khi có sự tăng mPAP >20 mmHg, áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤15 mmHg và kháng lực mạch phổi (PVR) >2 đơn vị Wood (WU), với tất cả các phép đo được thực hiện ở trạng thái nghỉ. Tăng áp phổi hậu mao mạch đơn độc (IpcPH) được xác nhận khi mPAP >20 mmHg, PAWP >15 mmHg và PVR ≤2 WU. Tăng áp phổi kết hợp tiền và hậu mao mạch (CpcPH) được xác nhận khi mPAP >20 mmHg, PAWP >15 mmHg và PVR >2 WU. PH khi gắng sức được xác nhận khi chênh lệch của mPAP/cung lượng tim (CO) giữa lúc nghỉ và gắng sức >3 mmHg/L/phút.

Pulmonary Arterial Hypertension_Disease BackgroundPulmonary Arterial Hypertension_Disease Background

Dịch tễ học

Tăng áp phổi (PH) ảnh hưởng khoảng 1% dân số toàn cầu. Nó ảnh hưởng tới mọi nhóm tuổi với tỷ lệ cao hơn ở những người >65 tuổi. Ở châu Á, tỷ lệ hiện mắc của tăng áp động mạch phổi (PAH) cao hơn ở nữ so với nam và cao nhất ở nhóm tuổi 50–59.

Bệnh tim trái là nguyên nhân phổ biến nhất của PH và bệnh phổi, đặc biệt là bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD), là nguyên nhân thứ hai gây PH với tỷ lệ hiện mắc tương ứng là 50-70% và 30–50%. Tỷ lệ hiện mắc PH tăng theo mức độ nặng của các bệnh van tim trái. Tần suất mắc mới và tỷ lệ hiện mắc của PAH khoảng 6 ca/triệu người trưởng thành và 48–55 ca/triệu người trưởng thành, tương ứng. PAH vô căn (IPAH) là dạng phổ biến nhất, chiếm 50–60% số ca, tiếp theo là PAH liên quan đến bệnh mô liên kết (CTD), bệnh tim bẩm sinh (CHD) và tăng áp tĩnh mạch cửa.

Sinh bệnh học

Tăng áp động mạch phổi là một hội chứng do dòng máu qua tuần hoàn động mạch phổi bị hạn chế, dẫn đến tăng kháng lực mạch phổi (PVR) và tái cấu trúc mạch, cuối cùng dẫn đến suy thất phải.

Yếu tố nguy cơ

Các yếu tố nguy cơ và tình trạng liên quan đến tăng áp động mạch phổi

Thuốc và chất độc
  • Liên quan chắc chắn: aminorex, fenfluramine, benfluorex, dasatinib, dexfenfluramine, fenfluramine, methamphetamine, dầu hạt nho gây độc
  • Có thể liên quan: amphetamine, bosutinib, các tác nhân hóa trị (ví dụ mitomycin C, cyclophosphamide), cocaine, diazoxide, các thuốc kháng virus tác dụng trực tiếp chống virus viêm gan C (ví dụ sofosbuvir), indirubin, interferon α và β, leflunomide, L-tryptophan, phenylpropanolamine, ponatinib, các chất ức chế protease chọn lọc (ví dụ carfilzomib), dung môi (ví dụ trichloroethylene) và St. John’s wort
  • Ít liên quan đến PAH: Thuốc tránh thai đường uống, liệu pháp estrogen, hút thuốc lá
Yếu tố nhân khẩu học
  • Liên quan chắc chắn: Giới tính
  • Có thể liên quan: Mang thai, tăng huyết áp hệ thống
  • Ít liên quan đến PAH: Béo phì
Tình trạng y tế
  • Liên quan chắc chắn: Nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), bệnh van hai lá hoặc van động mạch chủ có triệu chứng nặng
  • Có khả năng liên quan: Tăng áp tĩnh mạch cửa hoặc bệnh gan, bệnh mô liên kết, shunt tim hệ thống–phổi bẩm sinh
  • Có thể liên quan: Rối loạn tuyến giáp, các bệnh huyết học (ví dụ vô lách thứ phát sau cắt lách, bệnh hồng cầu hình liềm, β-thalassemia, các rối loạn tăng sinh tủy mạn tính), các bệnh di truyền hoặc chuyển hóa hiếm gặp (ví dụ bệnh dự trữ glycogen type 1a, bệnh Gaucher, xơ tắc xuất huyết mao mạch di truyền)

Phân loại

Phân loại lâm sàng của tăng áp lực mạch phổi

Nhóm 1 bao gồm tất cả nguyên nhân của PAH trong khi nhóm 2 đến 5 bao gồm tất cả nguyên nhân không phải PAH.

Phân loại lâm sàng được cập nhật của tăng áp lực mạch phổi từ Hội thảo chuyên đề lần thứ 6 về Tăng áp phổi (Nice, 2018)

Nhóm 1: Tăng áp động mạch phổi

1.1 PAH vô căn (IPAH)
  • 1.1.1 Không đáp ứng với thử nghiệm phản ứng giãn mạch
  • 1.1.2 Đáp ứng cấp tính với thử nghiệm phản ứng giãn mạch
1.2 PAH di truyền (HPAH)
  • 1.2.1 Thụ thể hình thái xương type 2 (BMPR2)
  • 1.2.2 Các đột biến khác
1.3 PAH do thuốc và độc chất (DPAH) - Chẩn đoán được xác nhận khi loại trừ các nguyên nhân khác của PH ở bệnh nhân có tiếp xúc với các thuốc liên quan đến phát triển PAH.
1.4 PAH liên quan đến:
  • 1.4.1 Bệnh mô liên kết (CTD)
  • 1.4.2 Nhiễm HIV
  • 1.4.3 Tăng áp tĩnh mạch cửa
  • 1.4.4 Bệnh tim bẩm sinh (CHD)
  • 1.4.5 Bệnh sán máng
1.5 PAH với các đặc điểm lâm sàng rõ ràng của tổn thương tĩnh mạch/mao mạch phổi (PVOD/PCH)
1.6 Hội chứng tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh

Nhóm 2: Tăng áp lực mạch phổi do bệnh tim trái

2.1 Tăng áp phổi do suy tim
  • 2.1.1 VỚI phân suất tống máu thất trái (LVEF) bảo tồn
  • 2.1.2 VỚI LVEF giảm (≤40%) hoặc giảm nhẹ (41–49%)
2.2 Bệnh van tim
2.3 Các tình trạng tim mạch bẩm sinh/mắc phải dẫn đến tăng áp phổi hậu mao mạch

Nhóm 3: Tăng áp lực mạch phổi do bệnh phổi và/hoặc giảm oxy máu

3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn hoặc khí phế thũng
3.2 Bệnh phổi hạn chế
3.3 Các bệnh phổi khác có kiểu hình kết hợp hạn chế và tắc nghẽn
3.4 Hội chứng giảm thông khí
3.5 Giảm oxy máu không do bệnh phổi (ví dụ độ cao lớn)
3.6 Bất thường trong phát triển phổi

Nhóm 4: Tăng áp lực mạch phổi do tắc nghẽn động mạch phổi

4.1 Tăng áp phổi thuyên tắc mạn tính (CTEPH)
4.2 Các tắc nghẽn động mạch phổi khác
  • 4.2.1 Sarcoma (grade cao hoặc trung gian) hoặc sarcoma mạch
  • 4.2.2 Các khối u ác tính khác (ung thư thận, ung thư tử cung, u tế bào mầm tinh hoàn, các khối u khác)
  • 4.2.3 Khối u lành tính (u cơ trơn tử cung)
  • 4.2.4 Viêm động mạch không do CTD
  • 4.2.5 Hẹp động mạch phổi bẩm sinh
  • 4.2.6 Nhiễm ký sinh trùng (bệnh nang sán)

Nhóm 5: Tăng áp lực mạch phổi với cơ chế chưa rõ và/hoặc đa yếu tố

5.1 Rối loạn huyết học: Thiếu máu tán huyết mạn tính di truyền và mắc phải, các rối loạn tăng sinh tủy mạn tính
5.2 Rối loạn toàn thân: U hạt tế bào Langerhans phổi, bệnh u sợi thần kinh, sarcoidosis
5.3 Rối loạn chuyển hóa: Bệnh Gaucher, các bệnh dự trữ glycogen
5.4 Suy thận mạn có hoặc không có chạy thận nhân tạo
5.5 Viêm vi mạch huyết khối do khối u phổi
5.6 Viêm trung thất xơ hóa