Systemic Lupus Erythematosus โรคแพ้ภูมิตัวเอง Initial Assessment

อาการแสดงทางคลินิก

• อาการแสดงทางหัวใจของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ได้แก่ เยื่อบุหัวใจอักเสบ (endocarditis) กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ (myocarditis) และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (pericarditis)
• อาการทั่วไป ได้แก่ อ่อนเพลีย ไข้ และน้ำหนักลด
• อาการแสดงทางผิวหนัง ได้แก่ ผมร่วง ผื่นรูปปีกผีเสื้อ (butterfly rash) ผื่นลายร่างแห (livedo reticularis) รอยโรคของเยื่อเมือก ภาวะไวต่อแสง จ้ำเลือด ภาวะ Raynaud’s phenomenon ลมพิษ และหลอดเลือดอักเสบ (vasculitis)
• อาการทางระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ปวดท้อง คลื่นไส้ อาเจียน และแผลในปาก
• อาการแสดงทางระบบเลือด ได้แก่ ภาวะโลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ และเกล็ดเลือดต่ำ
• อาการแสดงทางระบบกล้ามเนื้อและกระดูก ได้แก่ อาการปวดข้อ ข้ออักเสบ และกล้ามเนื้ออักเสบ
• อาการแสดงทางระบบประสาทและจิตเวช ได้แก่ ความบกพร่องด้านการรู้คิด ความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง ความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลาย โรคจิต อาการชัก โรคหลอดเลือดสมอง และไขสันหลังอักเสบตามขวาง (transverse myelitis) ควรติดตามผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองเพื่อเฝ้าระวังอาการทางระบบประสาทและ/หรือจิตเวชเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่ไม่มีโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีอาการทางระบบประสาทและจิตเวช (non-NPSLE) โดยอาการดังกล่าวมักเกิดขึ้นภายใน 1 ปีหลังการวินิจฉัยโรค แต่อาจเกิดขึ้นก่อนหรือในช่วงเวลาที่ได้รับการวินิจฉัยโรคก็ได้
• อาการแสดงทางจักษุ ได้แก่ ตาแห้ง ประสาทตาอักเสบ และหลอดเลือดจอตาอักเสบ
• อาการแสดงทางระบบทางเดินหายใจ ได้แก่ โรคปอดอักเสบเรื้อรัง (interstitial lung disease; ILD) เยื่อหุ้มปอดอักเสบ ภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง ปอดอักเสบ และการอักเสบของเยื่อหุ้มอวัยวะ (serositis)
• อาการแสดงทางไต ได้แก่ การพบ casts ในปัสสาวะ ภาวะเลือดในปัสสาวะ nephrotic syndrome และภาวะโปรตีนในปัสสาวะ
• อาการแสดงของระบบเรติคูโลเอนโดทีเลียล (reticuloendothelial system) ได้แก่ ตับโต ต่อมน้ำเหลืองโต และม้ามโต

Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 1

Systemic Lupus Erythematosus_Background

การวินิจฉัยและเกณฑ์การวินิจฉัย

• ไม่นับเกณฑ์ดังกล่าว หากอาการหรือความผิดปกตินั้นสามารถอธิบายได้จากสาเหตุอื่นที่ไม่ใช่โรคแพ้ภูมิตัวเอง
• การพบเกณฑ์ดังกล่าวอย่างน้อย 1 ครั้งถือว่าเพียงพอ
• ไม่จำเป็นต้องพบเกณฑ์ทั้งหมดพร้อมกัน
• ในแต่ละหมวด ให้นับเฉพาะเกณฑ์ที่มีค่าน้ำหนักคะแนนสูงสุด
• สามารถจำแนกผู้ป่วยว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองได้เมื่อมีคะแนนรวม ≥10 คะแนน โดยต้องมีเกณฑ์ทางคลินิกอย่างน้อย 1 ข้อ และผ่านเกณฑ์คัดกรองเบื้องต้น ทั้งนี้ หากมีคะแนนรวมน้อยกว่า 10 คะแนน สามารถใช้ภาวะไวต่อแสงตามเกณฑ์ ACR-97 หรือการพบลักษณะทางคลินิกร่วมกับลักษณะทางภูมิคุ้มกันวิทยาเพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคแพ้ภูมิตัวเองได้

• อาการทั่วไป
  • ไข้ (อุณหภูมิ >38.3°C) ได้ 2 คะแนน
• ระบบเลือด
  • เม็ดเลือดขาวต่ำ (จำนวนเม็ดเลือดขาว <4,000/mm³) ได้ 3 คะแนน
  • ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (พบระดับบิลิรูบินชนิด indirect และ lactate dehydrogenase [LDH] สูง ระดับ haptoglobin ต่ำ มี reticulocytosis และ ผลการตรวจ Coombs’ หรือ direct antiglobulin test เป็นบวก) ได้ 4 คะแนน
  • เกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือด <100,000/mm³) ได้ 4 คะแนน
• ผิวหนังและเยื่อเมือก
  • ผมร่วงชนิดไม่ทำให้เกิดแผลเป็น (non-scarring alopecia) ซึ่งตรวจพบโดยแพทย์ ได้ 2 คะแนน
  • แผลในปาก ซึ่งตรวจพบโดยแพทย์ ได้ 2 คะแนน
  • โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ผิวหนังชนิดกึ่งเฉียบพลันหรือชนิด discoid ซึ่งตรวจพบโดยแพทย์ ได้ 4 คะแนน
  • โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ผิวหนังชนิดเฉียบพลัน (ผื่นรูปปีกผีเสื้อหรือผื่น maculopapular ทั่วไป ซึ่งตรวจพบโดยแพทย์) ได้ 6 คะแนน
• ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก
  • มีความผิดปกติของข้อ (มีเยื่อบุข้ออักเสบตั้งแต่ ≥2 ข้อ หรือมีอาการกดเจ็บตั้งแต่ ≥2 ข้อ ร่วมกับอาการข้อฝืดในตอนเช้าอย่างน้อย 30 นาที) ได้ 6 คะแนน
• ระบบประสาทและจิตเวช
  • ภาวะสับสนเฉียบพลัน (delirium) (มีการเปลี่ยนแปลงของระดับความรู้สึกตัวร่วมกับความสามารถในการจดจ่อลดลง โดยอาการเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงถึง <2 วัน หรือมีอาการเปลี่ยนแปลงขึ้นลงตลอดวัน และมีการเปลี่ยนแปลงด้านการรู้คิด หรือพฤติกรรม อารมณ์ หรือการแสดงอารมณ์แบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน) ได้ 2 คะแนน
  • โรคจิต (psychosis) (มีประสาทหลอนและ/หรือหลงผิด โดยไม่ตระหนักว่าความคิดหรือการรับรู้นั้นผิดปกติ และไม่มีภาวะสับสนเฉียบพลัน) ได้ 3 คะแนน
  • อาการชัก (ชักแบบทั่วร่างกายชนิดปฐมภูมิ หรือชักบางส่วนหรือชักเฉพาะที่) ได้ 5 คะแนน
• ไต
  • มีโปรตีนในปัสสาวะ (>0.5 g/24 ชั่วโมง จากการเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมง หรือมีค่าอัตราส่วนโปรตีนต่อครีอะตินีนในปัสสาวะจากการเก็บปัสสาวะแบบสุ่มเทียบเท่ากัน) ได้ 4 คะแนน
  • โรคไตอักเสบลูปัสชนิด Class II หรือ V จากผลการตรวจชิ้นเนื้อไต ได้ 8 คะแนน
  • โรคไตอักเสบลูปัสชนิด Class III หรือ IV จากผลการตรวจชิ้นเนื้อไต ได้ 10 คะแนน
• เยื่อหุ้มอวัยวะ
  • มีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มหัวใจ (มีหลักฐานจากการตรวจทางภาพ) ได้ 5 คะแนน
  • เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเฉียบพลัน (พบอย่างน้อย 2 ข้อจากอาการเจ็บหน้าอกจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ เสียงเสียดสีของเยื่อหุ้มหัวใจ ผลตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจพบ ST elevation แบบกระจายทั่วใหม่ หรือ PR depression หรือการตรวจทางภาพพบมีน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจที่เกิดขึ้นใหม่หรือมีปริมาณเพิ่มขึ้น) ได้ 6 คะแนน

• antiphospholipid antibodies
  • ตรวจพบ anti-cardiolipin antibodies (IgA, IgG หรือ IgM) ในระดับปานกลางหรือสูง หรือ
  • ตรวจพบ anti-beta-2 glycoprotein 1 antibodies (IgA, IgG หรือ IgM) หรือ
  • ตรวจพบ lupus anticoagulant ให้ 2 คะแนน
• complement proteins
  • ระดับ C3 ต่ำ หรือ ระดับ C4 ต่ำ ให้ 3 คะแนน
  • ระดับ C3 ต่ำ และ ระดับ C4 ต่ำ ให้ 4 คะแนน

Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 3

• แอนติบอดีจำเพาะต่อโรคแพ้ภูมิตัวเอง (SLE-specific antibodies)
  • ตรวจพบ anti-dsDNA antibody โดยใช้วิธี immunoassay ที่มีความจำเพาะต่อโรคแพ้ภูมิตัวเอง (systemic lupus erythematosus; SLE) เมื่อเปรียบเทียบกับโรคที่เกี่ยวข้องซึ่งใช้เป็นกลุ่มควบคุม ≥90% หรือ
  • ตรวจพบ anti-Smith antibody ให้ 6 คะแนน

Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 2

• 0 คะแนน: ไม่พบอาการหรือความผิดปกติ
• 1 คะแนน: อาการหรือความผิดปกติมีแนวโน้มดีขึ้น
• 2 คะแนน: อาการหรือความผิดปกติไม่เปลี่ยนแปลง
• 3 คะแนน: อาการหรือความผิดปกติแย่ลง
• 4 คะแนน: เกิดอาการหรือความผิดปกติขึ้นใหม่

• A: การดำเนินโรครุนแรงมาก จำเป็นต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (immunosuppressants), corticosteroids ขนาดปานกลางถึงสูง หรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดขนาดสูง
• B: การดำเนินโรคระดับปานกลาง จำเป็นต้องใช้ corticosteroids ขนาดต่ำ ยาต้านมาลาเรีย (antimalarials) หรือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
• C: การดำเนินโรคเพียงเล็กน้อย จำเป็นต้องรักษาตามอาการเท่านั้น
• D: ไม่มีการดำเนินโรคในขณะประเมิน แต่เคยมีอาการหรือความผิดปกติจากโรคมาก่อน
• E: ไม่พบการดำเนินโรคทั้งในปัจจุบันและในอดีต