Lupus ban đỏ hệ thống Xử trí

Giới thiệu đến chuyên khoa

Việc thiết lập mối quan hệ làm việc tốt giữa bác sĩ chăm sóc ban đầu, bác sĩ chuyên khoa không phải lupus (như bác sĩ nội khoa tổng quát hoặc bác sĩ nhi khoa), bác sĩ chuyên khoa lupus (như bác sĩ chuyên khoa khớp), điều dưỡng, dược sĩ, các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe khác, bệnh nhân và gia đình của họ là rất cần thiết. Phương pháp tiếp cận bệnh nhân theo nhóm sẽ cho phép phát hiện sớm các đợt bùng phát bệnh và độc tính của thuốc.  

Ban đầu, bệnh nhân sẽ đến gặp bác sĩ chăm sóc chính hoặc bác sĩ không chuyên về lupus, người chịu trách nhiệm nhận biết các dấu hiệu và triệu chứng của SLE ở bệnh nhân, đưa ra chẩn đoán ban đầu, điều trị và theo dõi bệnh nhân mắc SLE nhẹ và giới thiệu bệnh nhân đến bác sĩ chuyên khoa khớp hoặc các chuyên gia lupus khác (như bác sĩ chuyên khoa thận) để tham gia vào chẩn đoán, điều trị và theo dõi bệnh nhân mắc bệnh từ trung bình đến nặng.  

Bác sĩ chuyên khoa lupus là một phần thiết yếu của đội ngũ y tế điều trị bệnh nhân SLE. Việc giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa lupus, đặc biệt là bác sĩ chuyên khoa khớp là cần thiết để xác nhận chẩn đoán, xây dựng kế hoạch điều trị cho bệnh nhân, đánh giá định kỳ hoạt động và mức độ nghiêm trọng của bệnh, quản lý bệnh không kiểm soát được và các biến chứng, quản lý sự ảnh hưởng đến các cơ quan hoặc các bệnh đe dọa tính mạng, phòng ngừa và/hoặc quản lý độc tính do điều trị và trong các tình huống đặc biệt (như mang thai, hội chứng kháng phospholipid, nhiễm trùng đồng thời và phẫu thuật).  

Chăm sóc đa chuyên khoa bao gồm việc giới thiệu bệnh nhân SLE đến gặp bác sĩ tâm lý, bác sĩ tâm thần, bác sĩ vật lý trị liệu và/hoặc bác sĩ trị liệu nghề nghiệp, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ da liễu, bác sĩ tim mạch, bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình và các chuyên gia khác khi cần thiết. 



Bệnh đi kèm của lupus ban đỏ hệ thống  

Bệnh tim mạch  

Đánh giá thường xuyên bệnh nhân SLE về các yếu tố nguy cơ cổ điển và liên quan đến bệnh tim mạch (như bệnh hoạt động dai dẳng, thời gian mắc bệnh kéo dài, sử dụng corticosteroid kéo dài, protein niệu dai dẳng và/hoặc GFR <60 mL/phút và các chỉ số kháng phospholipid trung bình hoặc cao). Các biến cố mạch máu có thể được giảm nếu duy trì huyết áp ở mức <140/90 mmHg ở bệnh SLE. Bệnh nhân có thể được chỉ định dùng aspirin liều thấp và/hoặc các thuốc hạ lipid dựa trên hồ sơ nguy cơ tim mạch của từng cá nhân.  

Bệnh nhiễm trùng  

Đánh giá bệnh nhân SLE về các yếu tố nguy cơ chung và liên quan đến bệnh nhiễm trùng (như tuổi cao, suy nhược, bệnh thận, đái tháo đường, sử dụng corticosteroid và liệu pháp ức chế miễn dịch). Khuyến cáo chẩn đoán và điều trị sớm tình trạng nhiễm trùng hoặc sốc nhiễm trùng, và các biện pháp phòng ngừa chung (như tiêm chủng).  

Ung thư  

Các loại ung thư có thể bao gồm u lympho không Hodgkin, bệnh bạch cầu, ung thư tuyến giáp, phổi, dạ dày, gan, bàng quang, cổ tử cung và âm hộ. Cần thực hiện sàng lọc và điều trị ung thư theo các hướng dẫn đã được thiết lập cho các tình trạng cụ thể.

Bệnh nhân cần được điều trị cá thể hóa tùy theo biểu hiện bệnh, mức độ hoạt động và mức độ nghiêm trọng của bệnh.  

Một trong những mục tiêu điều trị là kiểm soát các biểu hiện của bệnh (tức là hướng đến mục tiêu làm thuyên giảm hoặc hoạt động bệnh ở mức thấp và ngăn ngừa bùng phát). Thuyên giảm hoàn toàn có nghĩa là không có hoạt động lâm sàng (điểm SLEDAI là 0) mà không cần sử dụng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Hoạt động bệnh ở mức thấp là điểm SLEDAI 2000 ≤4, PGA ≤1, liều dùng corticosteroid prednisone ≤7,5 mg/ngày và các thuốc ức chế miễn dịch được dung nạp tốt ở liều ổn định. 

Các mục tiêu điều trị khác bao gồm giúp bệnh nhân có chất lượng cuộc sống tốt mà không có đợt bùng phát nghiêm trọng, ngăn ngừa tổn thương cơ quan nghiêm trọng ảnh hưởng xấu đến chức năng hoặc tuổi thọ, ngăn ngừa tác dụng không mong muốn của thuốc sử dụng và giảm thiểu các bệnh đồng mắc.  

Ở bệnh nhân viêm thận lupus, mục tiêu điều trị là đạt protein niệu <0,5-0,7 g/24 giờ sau 12 tháng, cải thiện sau 3 tháng và giảm ít nhất 50% protein niệu sau 6 tháng.  

Xin vui lòng xem điều trị Viêm thận lupus để biết thêm thông tin. 

Thuốc kháng viêm  

Corticosteroid  

Corticosteroid đường uống  

Bệnh nhân SLE nhẹ thường không cần dùng corticosteroid toàn thân nhưng có những bệnh nhân mà chất lượng cuộc sống không được cải thiện nếu không sử dụng corticosteroid liều thấp. Bệnh nhân trong giai đoạn thuyên giảm hoặc có hoạt động bệnh ở mức thấp nên được duy trì với liều glucocorticoid thấp nhất có thể. Corticosteroid được sử dụng như liệu pháp ban đầu cho SLE nặng hoặc viêm mạch lupus.  

Corticosteroid làm giảm viêm bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch. Corticosteroid làm giảm số lượng và hoạt động của tế bào lympho, giảm sự di chuyển của bạch cầu đa nhân và tính thấm của mao mạch.  

Corticosteroid liều thấp có thể kết hợp với hydroxychloroquine để điều trị tình trạng mệt mỏi và sốt. Corticosteroid liều cao là cần thiết cho các biểu hiện của SLE kháng trị và cho các tổn thương cơ quan nghiêm trọng, đặc biệt là hệ thần kinh trung ương, thận và huyết học. Corticosteroid liều cao cho thấy cải thiện tỷ lệ sống sót ở bệnh nhân mắc viêm thận lupus nặng và có thể hữu ích trong trường hợp giảm tiểu cầu nghiêm trọng đe dọa tính mạng, thiếu máu tán huyết, viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim.  

Nên sử dụng corticosteroid <7,5 mg/ngày (tương đương với prednisone) trong liệu pháp duy trì mạn tính và giảm liều dần (và nếu có thể thì ngừng hẳn) ngay khi đạt được đáp ứng mong muốn (kiểm soát các biểu hiện viêm) để tránh độc tính. Việc giảm liều hoặc ngừng corticosteroid có thể sớm hơn khi bắt đầu ngay liệu pháp ức chế miễn dịch. Liều cao trong thời gian >2-3 tuần có thể ức chế chức năng tuyến thượng thận.

Corticosteroid tại chỗ  

Corticosteroid tại chỗ có hiệu quả với các tổn thương dạng đĩa, đặc biệt là ở da đầu. Nên sử dụng corticosteroid có hoạt tính yếu hơn ở vùng mặt vì da mặt dễ bị teo hơn.  

Corticosteroid đường tĩnh mạch  

Liều xung (pulse) methylprednisolone tiêm tĩnh mạch mang lại hiệu quả điều trị tức thời và cho phép bắt đầu dùng corticosteroid đường uống ở liều thấp hơn. Liệu pháp xung với corticosteroid tiêm tĩnh mạch, kèm hoặc không kèm liệu pháp ức chế miễn dịch có thể được áp dụng cho bệnh nhân có biểu hiện tổn thương cơ quan nghiêm trọng hoặc đe dọa tính mạng.  

Thuốc kháng viêm không steroid (NSAID)   

NSAID hoạt động bằng cách ức chế các phản ứng viêm và giảm đau bằng cách giảm tổng hợp prostaglandin. NSAID giúp giảm triệu chứng sốt, viêm khớp và viêm thanh mạc nhẹ (tức là kiểm soát triệu chứng trong lupus mức độ nhẹ không có tổn thương thận). Cần thận trọng khi sử dụng ở bệnh nhân viêm thận lupus hoặc tăng huyết áp. Bệnh nhân SLE cũng có tỷ lệ cao bị độc tính gan do NSAID.   

Thuốc chống thấp khớp cải thiện bệnh (Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drug - DMARD)

Hydroxychloroquine  

Hydroxychloroquine là một thuốc chống sốt rét nhóm 4-aminoquinolone, có tác dụng điều hòa miễn dịch và chống viêm trong điều trị SLE. Thuốc hoạt động bằng cách ức chế chemotaxis (sự hóa ứng động) của bạch cầu ái toan và sự di chuyển của bạch cầu trung tính, đồng thời làm giảm các phản ứng kháng nguyên-kháng thể phụ thuộc bổ thể.  

Hydroxychloroquine được khuyến cáo cho tất cả các bệnh nhân SLE trừ khi không dung nạp hoặc có chống chỉ định. Thuốc được dùng cho các biểu hiện ở da và khớp, đặc biệt hữu ích cho bệnh nhân có bệnh ngoài da không đáp ứng với corticosteroid tại chỗ và viêm khớp không đáp ứng với NSAID. Thuốc cũng được dùng để ngăn ngừa các đợt bùng phát và duy trì tình trạng thuyên giảm bệnh, giảm nguy cơ tim mạch, nhiễm trùng tái phát và các triệu chứng toàn thân khác.  

Hydroxychloroquine cũng được khuyến cáo làm điều trị nền cho bệnh nhân SLE nhóm III/IV bị viêm thận. Bệnh nhân tiếp tục điều trị với hydroxychloroquine cho thấy bị tổn thương thận ít hơn so với bệnh nhân dùng giả dược.  

Thuốc ức chế miễn dịch  

Lựa chọn thuốc ức chế miễn dịch tùy thuộc vào bản chất và mức độ nghiêm trọng của biểu hiện bệnh. Các thuốc này có tính ức chế miễn dịch, gây độc tế bào và kháng viêm. Cân nhắc bổ sung các thuốc ức chế miễn dịch cho bệnh nhân không dung nạp hoặc không đáp ứng với điều trị bằng hydroxychloroquine (có hoặc không có corticosteroid) hoặc không thể giảm liều corticosteroid xuống mức chấp nhận được để sử dụng lâu dài. Thuốc ức chế miễn dịch cũng có thể được đưa vào điều trị ban đầu trong SLE đe dọa cơ quan hoặc tính mạng, trong đó khởi đầu bằng thuốc ức chế miễn dịch cường độ cao, tiếp theo là liệu trình kéo dài với cường độ thấp hơn để bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với liệu pháp và ngăn ngừa tái phát.  

Trong điều trị bệnh thần kinh trung ương nặng, viêm cầu thận nặng, giảm tiểu cầu và thiếu máu tán huyết, glucocorticoid liều cao và thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng. Việc dùng đồng thời với corticosteroid cho phép giảm liều thuốc ức chế miễn dịch.  

Azathioprine  

Azathioprine đối kháng với quá trình chuyển hóa purine và ức chế tổng hợp ADN, ARN và protein. Thuốc có thể làm giảm sự tăng sinh của các tế bào miễn dịch, dẫn đến hoạt động tự miễn dịch thấp hơn.  

Azathioprine được sử dụng cho các tổn thương cơ quan liên quan đến SLE mức độ nhẹ đến trung bình (như thận, thần kinh, huyết học) và cũng có thể ngăn ngừa các cơn bùng phát. Thuốc có thể được sử dụng như thuốc ức chế miễn dịch đầu tiên cho viêm thận lupus ban đỏ hệ thống.   

Thuốc ức chế calcineurin   

Ví dụ: ciclosporin, tacrolimus, voclosporin  

Các thuốc ức chế calcineurin có thể được cân nhắc ở bệnh nhân SLE mức độ trung bình đến nặng kèm theo viêm khớp, bệnh ngoài da, giảm tế bào máu, viêm thanh mạc hoặc viêm màng ngoài tim, nếu điều trị bằng hydroxychloroquine không đủ hiệu quả. Thuốc cũng có thể được cân nhắc trong điều trị tiếp theo của viêm thận nhóm V thuần tuý.  

Cyclophosphamide  

Cyclophosphamide là một tác nhân alkyl hóa có thể liên quan đến liên kết chéo của ADN, điều này có thể cản trở sự phát triển của các tế bào bình thường và bất thường (khối u).  

Thuốc được sử dụng như một thuốc ức chế miễn dịch đầu tiên cho viêm thận lupus nặng. Sử dụng đồng thời với prednisone là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho viêm thận lupus vì nó giúp bảo tồn chức năng thận. Thuốc cũng hữu ích trong điều trị khởi đầu SLE nặng đe dọa tính mạng hoặc các cơ quan nghiêm trọng (như tổn thương nghiêm trọng hệ thần kinh trung ương, tim phổi hoặc thận), và như liệu pháp cứu vãn cho các biểu hiện không phải ở các cơ quan chính, không đáp ứng với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Thuốc cũng ngăn ngừa các đợt bùng phát lupus.  

Methotrexate  

Methotrexate hoạt động bằng cách ngăn chặn quá trình tổng hợp purine và tăng nồng độ adenosine kháng viêm tại các vị trí viêm.  

Thuốc được sử dụng cho SLE mức độ nhẹ đến trung bình không liên quan đến thận và cũng có thể ngăn ngừa các đợt bùng phát. Methotrexate thường được dùng như thuốc ức chế miễn dịch đầu tiên cho các triệu chứng cơ xương khớp (như viêm khớp nặng) và triệu chứng ngoài da không kiểm soát được bằng corticosteroid và hydroxychloroquine. Nên bổ sung folate để giảm tác dụng không mong muốn và độc tính liên quan đến điều trị. 

Mycophenolate mofetil  

Mycophenolate mofetil là một chất ức chế thuận nghịch của inosine monophosphate dehydrogenase, là bước giới hạn tốc độ trong quá trình tổng hợp mới purine.   

Thuốc có hiệu quả đối với cả lupus thận và không ở thận và một số bệnh tâm thần kinh. Thuốc được dùng cho SLE không ở thận mức độ trung bình đến nặng và cũng có thể ngăn ngừa các đợt bùng phát. Thuốc được khuyến cáo như liệu pháp khởi đầu và duy trì cho bệnh nhân viêm thận lupus và đã cho thấy kết quả tốt hơn (ít tác dụng không mong muốn và nhiễm trùng hơn) so với cyclophosphamide đường tĩnh mạch.  

Thuốc sinh học 

Nên cân nhắc dùng kháng thể đơn dòng cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid và liều tối đa thuốc ức chế miễn dịch có thể dung nạp được. Thuốc cũng có thể được cân nhắc ở bệnh nhân không dung nạp hoặc có chống chỉ định với điều trị tiêu chuẩn và/hoặc trong các bệnh kháng trị.  

Anifrolumab  

Anifrolumab là một kháng thể đơn dòng IgG1 kappa của người, ức chế tín hiệu của interferon loại I bằng cách liên kết với tiểu đơn vị 1 của thụ thể interferon loại I, dẫn đến cải thiện các triệu chứng của SLE.  

Thuốc được sử dụng để điều trị các triệu chứng của SLE mức độ trung bình đến nặng ở bệnh nhân trưởng thành đang nhận điều trị tiêu chuẩn (như NSAID, corticosteroid, thuốc chống sốt rét và/hoặc thuốc ức chế miễn dịch [azathioprine, methotrexate hoặc mycophenolate]). Thuốc không được khuyến cáo cho bệnh nhân bị lupus thần kinh trung ương hoạt động nặng hoặc viêm thận lupus hoạt động nặng.  

Belimumab  

Belimumab là một kháng thể đơn dòng của người, liên kết với chất kích thích tế bào lympho B hòa tan (BLyS/B-cell activating factor [BAFF]) để giảm hoạt động của bệnh.  

Thuốc được sử dụng như một liệu pháp bổ sung cho bệnh nhân SLE đang hoạt động, dương tính với kháng thể tự miễn, có mức độ hoạt động bệnh cao (như dương tính với anti-dsDNA và bổ thể thấp) mặc dù đã áp dụng điều trị tiêu chuẩn (kết hợp hydroxychloroquine và corticosteroid, có hoặc không có thuốc ức chế miễn dịch). Thuốc có thể được cân nhắc như liệu pháp bổ sung cho bệnh ngoài thận đang hoạt động dai dẳng hoặc đang bùng phát, hoặc cho bệnh nhân tái phát thường xuyên và/hoặc bệnh vẫn còn hoạt động làm ngăn cản việc giảm liều corticosteroid.  

Các nghiên cứu cho thấy bệnh nhân được điều trị bằng belimumab sẽ giảm nguy cơ bùng phát nặng, cải thiện chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe và giảm sử dụng steroid so với những bệnh nhân dùng giả dược. Thuốc không được khuyến cáo cho những bệnh nhân lupus thần kinh trung ương hoạt động nặng.  

Rituximab  

Rituximab là thuốc sinh học và kháng thể đơn dòng chimeric (thể khảm) chống lại kháng nguyên CD20, có vai trò điều hòa khởi đầu chu kỳ tế bào.  

Rituximab được sử dụng như liệu pháp cứu vãn cho bệnh nhân SLE có đe dọa tổn thương cơ quan, kháng trị hoặc không dung nạp hoặc chống chỉ định với liệu pháp ức chế miễn dịch tiêu chuẩn.  

Immunoglobulin đường tĩnh mạch (IVIg)  

IVIg hoạt động bằng cách trung hòa các kháng thể myelin lưu hành thông qua các kháng thể anti-idiotypic, do đó giảm điều hòa các cytokine tiền viêm, bao gồm interferon-gamma; chặn các thụ thể trên đại thực bào, ức chế tế bào T và B cảm ứng, tăng cường tế bào T ức chế, và chặn chuỗi bổ thể, thúc đẩy quá trình tái tạo myelin và có thể tăng yếu tố kích thích tạo cụm lgG. 

Thuốc được sử dụng trong các cơn bùng phát SLE nặng và lupus kháng trị. Thuốc có thể được cân nhắc trong giai đoạn cấp tính của giảm tiểu cầu lupus nếu có đáp ứng không đủ với corticosteroid liều cao hoặc để ngăn ngừa các biến chứng nhiễm trùng từ liệu pháp corticosteroid. 



Biểu hiện cụ thể của lupus ban đỏ hệ thống 

Viêm thận lupus

Để khởi đầu điều trị, mycophenolate và cyclophosphamide liều thấp đường tĩnh mạch là liệu pháp điều trị đầu tay được khuyến cáo ở bệnh nhân mắc bệnh nhóm III-IV. Cân nhắc sử dụng các phác đồ tương tự hoặc cyclophosphamide liều cao đường tĩnh mạch ở bệnh nhân có nguy cơ cao bị suy thận hoặc có các yếu tố tiên lượng bất lợi.  

Đối với bệnh nhân mắc bệnh nhóm V thuần túy, mycophenolate là liệu pháp đầu tay được khuyến cáo. Các lựa chọn thay thế bao gồm cyclophosphamide và các chất ức chế calcineurin (như tacrolimus, ciclosporin, voclosporin) kết hợp với mycophenolate. Rituximab cũng có thể được cân nhắc ở bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp đầu tay.  

Kết hợp điều trị ban đầu với ba đợt dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch liên tiếp, sau đó tiếp tục với prednisone đường uống giúp tăng hiệu quả và giảm liều corticosteroid tích lũy.  

Bệnh nhân bị hội chứng thận hư nặng hoặc đáp ứng thận không đầy đủ mà độ lọc cầu thận (GFR) không giảm, tăng huyết áp không kiểm soát và/hoặc sinh thiết thận cho thấy chỉ số mạn tính cao, có thể được điều trị bằng mycophenolate kết hợp với chất ức chế calcineurin liều thấp.  

Hydroxychloroquine cũng có thể được cân nhắc như liệu pháp ban đầu và bệnh nhân cần được kiểm tra mắt định kỳ.  

Belimumab có thể được sử dụng để điều trị viêm thận lupus hoạt động kết hợp với các liệu pháp ức chế miễn dịch tiêu chuẩn. Nên dùng belimumab kết hợp với corticosteroid và mycophenolate hoặc cyclophosphamide để khởi đầu điều trị, hoặc azathioprine hoặc mycophenolate cho liệu pháp duy trì.  

Azathioprine hoặc mycophenolate nên được dùng để duy trì điều trị ức chế miễn dịch. Liệu pháp duy trì bằng mycophenolate được khuyến cáo cho bệnh nhân đã được điều trị khởi đầu bằng mycophenolate. Azathioprine hoặc mycophenolate là liệu pháp duy trì được khuyến cáo cho bệnh nhân đã được điều trị ban đầu bằng ciclosporin. Điều trị duy trì bằng chất ức chế calcineurin với liều thấp nhất có hiệu quả cũng có thể cân nhắc trong viêm thận lupus nhóm V.  

Đối với bệnh kháng trị, khuyến cáo đơn trị hoặc phối hợp mycophenolate, ciclosporin và các chất ức chế calcineurin. Các nghiên cứu cho thấy rituximab, obinutuzumab, belimumab/mycophenolate, belimumab/rituximab và IVIg liều cao là những lựa chọn điều trị thay thế.  

SLE tâm thần kinh (NPSLE)  

Các biểu hiện viêm được điều trị bằng corticosteroid và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch, trong khi các biểu hiện liên quan đến xơ vữa động mạch hoặc hội chứng kháng phospholipid được điều trị bằng thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc thuốc chống đông.  

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc NPSLE nên được giới thiệu đến đội ngũ bao gồm bác sĩ tâm thần, bác sĩ tâm lý, bác sĩ chuyên khoa thần kinh và thấp khớp.  

Bệnh ngoài da  

Điều trị ban đầu của các bệnh ngoài da ở bệnh nhân SLE bao gồm việc sử dụng các thuốc tác dụng tại chỗ (corticosteroid, chất ức chế calcineurin) hoặc thuốc trị sốt rét (hydroxychloroquine, quinacrine), kèm hoặc không kèm corticosteroid tác dụng toàn thân. Cân nhắc bổ sung methotrexate, mycophenolate, dapsone hoặc retinoid ở bệnh nhân không đáp ứng hoặc cần dùng corticosteroid liều cao.  

Bệnh huyết học  

Giảm tiểu cầu lupus và thiếu máu tán huyết tự miễn có thể được điều trị cấp tính bằng corticosteroid liều trung bình đến cao (bao gồm cả methylprednisolone đường tĩnh mạch), kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch và/hoặc IVIg. Azathioprine, mycophenolate hoặc ciclosporin có thể được sử dụng để điều trị duy trì. Bệnh nhân kháng trị có thể được điều trị bằng rituximab hoặc cyclophosphamide.  

Các bệnh đi kèm của lupus ban đỏ hệ thống  

Hội chứng kháng phospholipid   

Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu ở liều dự phòng nguyên phát (như aspirin liều thấp) có thể được dùng cho bệnh nhân SLE có nguy cơ cao kháng phospholipid, đặc biệt nếu có các yếu tố xơ vữa động mạch hoặc huyết khối khác, sau khi cân nhắc nguy cơ chảy máu. Điều trị dự phòng thứ phát (huyết khối, mất thai hoặc biến chứng) nên giống với điều trị hội chứng kháng phospholipid nguyên phát. 

Giáo dục bệnh nhân  

Bệnh nhân cần được cung cấp thông tin, tư vấn và hỗ trợ. Điều quan trọng là phải có sự tham gia của tất cả các thành viên trong gia đình trong quá trình tư vấn về bệnh vì gia đình cần phải hiểu rõ về bệnh, mức độ nghiêm trọng tiềm ẩn và các biến chứng của bệnh cũng như phương pháp điều trị.  

Bệnh nhân cần học cách đối phó và theo dõi bệnh. Họ nên có khả năng phân biệt các dấu hiệu và triệu chứng có thể báo trước sự bùng phát của bệnh và tham khảo ý kiến bác sĩ ngay lập tức. Giáo dục bệnh nhân về việc phòng ngừa các biến chứng tim mạch, các biến chứng có thể xảy ra do mang thai ngoài ý muốn, tuân thủ kém, sử dụng ma túy và nhiễm trùng. Đối với bệnh nhân đã kết hôn, tránh thai rất quan trọng trong giai đoạn bệnh đang hoạt động. Khuyên bệnh nhân tham gia vào các nhóm hỗ trợ cho những bệnh nhân khác mắc SLE.  

Bệnh nhân cần được khuyên mặc quần áo dài tay, sử dụng ô hoặc kem chống nắng và tránh tắm nắng để ngăn ngừa tình trạng nặng lên của các triệu chứng về da. Khuyên bệnh nhân sử dụng kem chống nắng có chỉ số bảo vệ chống nắng (SPF) ít nhất từ 15-75 để ngăn ngừa các đợt bùng phát bệnh trên da hoặc toàn thân khi tiếp xúc với tia cực tím. 

Bệnh nhân cần có một chế độ ăn uống cân bằng hợp lý để ngăn ngừa béo phì, loãng xương và rối loạn lipid máu. Bệnh nhân đang dùng corticosteroid nên có chế độ ăn ít muối, ít chất béo và cung cấp đủ canxi.  

Khuyên bệnh nhân tìm kiếm sự trợ giúp y tế khi bị sốt. Tiếp xúc với thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng trong điều trị SLE có thể khiến bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng.  

Khuyến khích bệnh nhân duy trì lối sống bình thường với việc tập thể dục đều đặn để duy trì cân nặng và mật độ xương thích hợp. Khuyên bệnh nhân rằng tình trạng mệt mỏi và căng thẳng có liên quan đến các đợt bùng phát bệnh. Khuyến cáo bệnh nhân cai thuốc lá. Cần kiểm soát các bệnh đi kèm của bệnh nhân; huyết áp, đường huyết và lipid cần được đánh giá và điều trị phù hợp.  

Tiêm chủng nên được cập nhật cho tất cả bệnh nhân. Bệnh nhân nên được tiêm các loại vaccine phù hợp (như cúm, phế cầu khuẩn). Nên tiêm phòng trước khi bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch, hoặc trong giai đoạn thuyên giảm hoặc hoạt động bệnh thấp.  

Kháng sinh dự phòng nên được cung cấp cho tất cả các thủ thuật nha khoa, tiết niệu và các thủ thuật xâm lấn khác cho bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng cao (như bệnh nhân có bất thường van tim, đang điều trị ức chế miễn dịch). Bệnh nhân nên được kiểm tra phụ khoa, chăm sóc nha khoa và khám mắt thường xuyên, đặc biệt đối với những bệnh nhân đang dùng corticosteroid và hydroxychloroquine. Hỗ trợ và can thiệp tâm lý cũng có thể cần thiết.  

Thay huyết tương hoặc lọc huyết tương  

Trong thay huyết tương hoặc lọc huyết tương, các chất có trọng lượng phân tử lớn liên quan đến cơ chế bệnh sinh của SLE sẽ được loại bỏ bên ngoài cơ thể, sau đó huyết tương hoặc các thành phần huyết tương sẽ được trả lại hoặc thay thế. Đây là một phương pháp điều trị thay thế ở một số bệnh nhân có biểu hiện cấp tính đe dọa tính mạng, biến chứng hiếm gặp và bệnh kháng trị, đặc biệt là viêm thận lupus và xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.