Acromegaly โรคอะโครเมกาลี Disease Background

Acromegaly เป็นโรคเรื้อรังที่ดำเนินไปอย่างช้า ๆ ส่งผลให้รูปร่างของผู้ป่วยเปลี่ยนแปลงมากขึ้นและเกิดความทุพพลภาพตามมา

Acromegaly เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อย โดยข้อมูลจากประเทศตะวันตกพบว่ามีความชุกประมาณ 70–80 รายต่อประชากร 1 ล้านคน และมีอุบัติการณ์ประมาณ 3–11 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี อายุเฉลี่ยที่ได้รับการวินิจฉัยอยู่ในช่วงต้นถึงกลางของวัย 40 ปี ทั้งในเพศชายและเพศหญิง และพบโรคในเพศชายและเพศหญิงในสัดส่วนใกล้เคียงกัน

การวินิจฉัยโรคมักล่าช้าประมาณ 4–7 ปี เนื่องจากโรคมีการดำเนินไปอย่างช้า ๆ และอาการเริ่มแรกมักไม่ชัดเจน ปัจจุบันข้อมูลด้านระบาดวิทยาของ acromegaly ในเอเชียยังมีจำกัด แต่จากข้อมูลของบางประเทศในเอเชีย คาดว่าความชุกของโรคอยู่ที่ประมาณ 28 รายต่อประชากร 1 ล้านคน และมีอุบัติการณ์ประมาณ 4 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี

ผู้ป่วย acromegaly มากกว่า 95% มีการหลั่ง growth hormone (GH) และ insulin-like growth factor 1 (IGF-1) มากเกินไป ซึ่งเกิดจาก GH-secreting pituitary adenoma ที่มีต้นกำเนิดจาก somatotroph cells โดยปกติ เมื่อได้รับสัญญาณกระตุ้นจาก hypothalamic growth hormone-releasing hormone (GHRH) จะมีการสังเคราะห์และเก็บสะสม GH ไว้ใน somatotroph cells

การสร้าง GH จะถูกยับยั้งโดยสัญญาณจาก somatostatin ซึ่งออกฤทธิ์หลักผ่าน somatostatin receptor subtype 2 นอกจากนี้ สัญญาณจากเนื้อเยื่อส่วนปลาย เช่น IGF-1, steroids และ paracrine growth factors ยังมีส่วนควบคุมการสร้าง GH อีกด้วย

อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วย acromegaly น้อยกว่า 5% การหลั่ง GH ที่มากเกินไปมีสาเหตุมาจาก hypothalamic tumor หรือ neuroendocrine tumor ซึ่งส่งผลให้เกิดการเพิ่มจำนวนของ somatotroph cells (somatotroph hyperplasia) และนำไปสู่การเกิด acromegaly