บทนำ
โรคแพ้ภูมิตัวเอง (Systemic lupus erythematosus; SLE) เป็นโรคเรื้อรังที่มีการอักเสบและส่งผลกระทบต่อหลายระบบของร่างกาย โดยเกิดจากการสร้างแอนติบอดีต่อตนเอง (autoantibodies) ที่มุ่งทำลายแอนติเจนของร่างกายตนเอง (self-antigens) และการเกิดสารเชิงซ้อนทางภูมิคุ้มกัน (immune complexes) โรคมีลักษณะการดำเนินโรคเป็นช่วงกำเริบและทุเลาสลับกัน โดยการอักเสบที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องรวมถึงการรักษา อาจส่งผลให้เกิดความเสียหายถาวรต่ออวัยวะต่างๆ ได้ ทั้งนี้ สามารถวินิจฉัยโรคได้แม้มีความผิดปกติเกิดขึ้นเพียงอวัยวะเดียว เช่น โรคไตอักเสบลูปัส (lupus nephritis)
ระบาดวิทยา
โรคแพ้ภูมิตัวเอง (Systemic lupus erythematosus; SLE) พบได้ predominantly ในเพศหญิงวัยเจริญพันธุ์ โดยมีอัตราส่วนเพศหญิงต่อเพศชายเท่ากับ 9:1 อัตราอุบัติการณ์และความชุกของโรคแตกต่างกันทั่วโลก โดยโรคแพ้ภูมิตัวเองพบได้บ่อยในประชากรเอเชีย แอฟริกา แคริบเบียน และฮิสแปนิก ในภูมิภาคเอเชียแปซิฟิก อุบัติการณ์อยู่ที่ 0.9–8.4 ราย และความชุกอยู่ที่ 3.7–127 รายต่อประชากร 100,000 คน
ในจีนแผ่นดินใหญ่ จากการศึกษาทางระบาดวิทยาขนาดใหญ่ในปี ค.ศ. 2008 พบความชุกของโรคอยู่ที่ 30–70 รายต่อประชากร 100,000 คน ขณะที่ในฮ่องกง คาดว่าความชุกอยู่ที่ 0.1% ของประชากรทั่วไป และมีอุบัติการณ์ 6.7 รายต่อประชากร 100,000 คน การศึกษาในประชากรทั่วประเทศเกาหลีใต้ระหว่างปี ค.ศ. 2005–2015 โดยใช้ฐานข้อมูล National Health Insurance พบว่า ความชุกเฉลี่ยของโรคอยู่ที่ 28 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี และอุบัติการณ์เฉลี่ยอยู่ที่ 3.7 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
ผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองชาวเอเชียมีแนวโน้มที่จะมีการดำเนินโรคมากกว่า มีความรุนแรงของโรคมากกว่า มีความเสียหายของอวัยวะมากกว่า และมีอุบัติการณ์ของการมีส่วนเกี่ยวข้องของไตสูงกว่า อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยชาวเอเชียมีโอกาสเกิดกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่สัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเอง (systemic lupus erythematosus-related antiphospholipid syndrome) และภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน (venous thrombosis) น้อยกว่า
ในจีนแผ่นดินใหญ่ จากการศึกษาทางระบาดวิทยาขนาดใหญ่ในปี ค.ศ. 2008 พบความชุกของโรคอยู่ที่ 30–70 รายต่อประชากร 100,000 คน ขณะที่ในฮ่องกง คาดว่าความชุกอยู่ที่ 0.1% ของประชากรทั่วไป และมีอุบัติการณ์ 6.7 รายต่อประชากร 100,000 คน การศึกษาในประชากรทั่วประเทศเกาหลีใต้ระหว่างปี ค.ศ. 2005–2015 โดยใช้ฐานข้อมูล National Health Insurance พบว่า ความชุกเฉลี่ยของโรคอยู่ที่ 28 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี และอุบัติการณ์เฉลี่ยอยู่ที่ 3.7 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
ผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองชาวเอเชียมีแนวโน้มที่จะมีการดำเนินโรคมากกว่า มีความรุนแรงของโรคมากกว่า มีความเสียหายของอวัยวะมากกว่า และมีอุบัติการณ์ของการมีส่วนเกี่ยวข้องของไตสูงกว่า อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยชาวเอเชียมีโอกาสเกิดกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่สัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเอง (systemic lupus erythematosus-related antiphospholipid syndrome) และภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน (venous thrombosis) น้อยกว่า
พยาธิสรีรวิทยา
ปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมกระตุ้นการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันทั้งแต่กำเนิด (innate immunity) และแบบจำเพาะ (adaptive immunity) ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน ในบุคคลที่มีความไวต่อการเกิดโรคจากปัจจัยทางพันธุกรรม เมื่อได้รับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น ควันบุหรี่ ซิลิกา การติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr รังสีอัลตราไวโอเลตบี (ultraviolet B; UVB) ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน หรือยาบางชนิด เช่น procainamide, hydralazine, isoniazid, minocycline และยาที่ยับยั้ง tumor necrosis factor-α อาจทำให้สูญเสียความสามารถของระบบภูมิคุ้มกันในการแยกแยะสิ่งที่เป็นของร่างกายตนเอง ส่งผลให้เกิดการกระตุ้นภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่ผิดปกติ
กระบวนการดังกล่าวทำให้เกิดการสร้างแอนติบอดีต่อตนเอง (autoantibodies) การเกิดสารเชิงซ้อนทางภูมิคุ้มกัน (immune complexes) และการสร้าง T-cell และ B-cell ที่ตอบสนองต่อเนื้อเยื่อของตนเอง รวมถึงการกระตุ้นระบบ complement และการหลั่ง cytokine ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ ความเสียหายดังกล่าวอาจจำกัดอยู่เฉพาะอวัยวะใดอวัยวะหนึ่ง หรืออาจเกิดขึ้นในหลายระบบทั่วร่างกาย และนำไปสู่การเจ็บป่วยและการเสียชีวิตที่มีนัยสำคัญ
กระบวนการดังกล่าวทำให้เกิดการสร้างแอนติบอดีต่อตนเอง (autoantibodies) การเกิดสารเชิงซ้อนทางภูมิคุ้มกัน (immune complexes) และการสร้าง T-cell และ B-cell ที่ตอบสนองต่อเนื้อเยื่อของตนเอง รวมถึงการกระตุ้นระบบ complement และการหลั่ง cytokine ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ ความเสียหายดังกล่าวอาจจำกัดอยู่เฉพาะอวัยวะใดอวัยวะหนึ่ง หรืออาจเกิดขึ้นในหลายระบบทั่วร่างกาย และนำไปสู่การเจ็บป่วยและการเสียชีวิตที่มีนัยสำคัญ
การจำแนกโรค
ระดับการดำเนินโรคของโรคแพ้ภูมิตัวเอง
โรคที่มีการดำเนินโรคระดับเล็กน้อย พิจารณาจากลักษณะดังต่อไปนี้:
โรคที่มีการดำเนินโรคระดับเล็กน้อย พิจารณาจากลักษณะดังต่อไปนี้:
- มีอาการทั่วไป เช่น อ่อนเพลีย แผลในปาก ข้ออักเสบเล็กน้อย หรือมีผื่นที่มีพื้นที่ไม่เกิน 9% ของพื้นที่ผิวกาย (body surface area; BSA)
- อาการของโรคคงที่ทางคลินิก โดยไม่มีความผิดปกติของอวัยวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต
- จำนวนเกล็ดเลือด 50–100 × 10³/mm³
- Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) ≤6; SLEDAI 2000 อยู่ที่ 1–4 (ระดับต่ำ)
- British Isles Lupus Assessment Group (BILAG) ระดับ C หรือมีลักษณะการแสดงออกของโรคระดับ BILAG B ไม่เกิน 1 รายการ
- มีข้ออักเสบคล้ายโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (rheumatoid arthritis) มีเยื่อบุช่องอกหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (serositis) มีผื่นที่มีพื้นที่ 9–18% ของพื้นที่ผิวกาย หรือมีหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง (cutaneous vasculitis) ซึ่งมีพื้นที่ไม่เกิน 18% ของพื้นที่ผิวกาย
- จำนวนเกล็ดเลือด 20–50 × 10³/mm³
- SLEDAI อยู่ที่ 7–12; SLEDAI 2000 อยู่ที่ 5–10 (ระดับปานกลาง)
- มีลักษณะการแสดงออกของโรคระดับ BILAG B ตั้งแต่ 2 รายการขึ้นไป
- มีความผิดปกติของอวัยวะสำคัญหรือภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต เช่น สมองอักเสบ (cerebritis) หลอดเลือดในเยื่อยยึดลำไส้อักเสบ (mesenteric vasculitis) ไขสันหลังอักเสบ (myelitis) ไตอักเสบ (nephritis) ปอดอักเสบ (pneumonitis) เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (pericarditis) ภาวะ thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) และกลุ่มอาการฮีโมฟาโกไซติกเฉียบพลัน (acute hemophagocytic syndrome)
- จำนวนเกล็ดเลือด <20 × 10³/mm³
- SLEDAI >12; SLEDAI 2000 >10 (ระดับสูง)
- มีลักษณะการแสดงออกของโรคระดับ BILAG A ตั้งแต่ 1 รายการขึ้นไป