Lupus ban đỏ hệ thống Tổng quan về bệnh

Cập nhật: 04 February 2025

Nội dung của trang này:

Giới thiệu

Nội dung của trang này:

Giới thiệu

Giới thiệu

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một rối loạn tự miễn, viêm, đa hệ thống, mạn tính, đặc trưng bởi sự hình thành các tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên và sự hình thành phức hợp miễn dịch. Bệnh có diễn tiến theo từng đợt tái phát và thuyên giảm với tổn thương cơ quan do hoạt động bệnh kéo dài và do liệu pháp điều trị. Bệnh có thể được chẩn đoán chỉ với sự tổn thương một cơ quan duy nhất như viêm thận lupus. 

Dịch tễ học

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) chủ yếu được chẩn đoán ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản, với tỷ lệ nữ : nam là 9:1. Tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ lưu hành khác nhau trên toàn thế giới, SLE xảy ra ở người châu Á, châu Phi, Caribe và người gốc Tây Ban Nha. Tại khu vực châu Á-Thái Bình Dương, tỷ lệ mắc mới dao động từ 0,9 đến 8,4 và tỷ lệ lưu hành từ 3,7 đến 127 trên 100.000 người.  

Tại Trung Quốc đại lục, tỷ lệ lưu hành từ 30 đến 70 trên 100.000 người vào năm 2008 dựa trên một nghiên cứu dịch tễ học lớn, trong khi tại Hồng Kông, tỷ lệ lưu hành ước tính là 0,1% dân số với tỷ lệ mắc mới là 6,7 trên 100.000 người. Một nghiên cứu toàn quốc dựa trên dân số từ năm 2005 đến 2015, sử dụng cơ sở dữ liệu Bảo hiểm y tế quốc gia tại Hàn Quốc đã báo cáo tỷ lệ lưu hành trung bình của bệnh là 28 trên 100.000 người/năm và tỷ lệ mắc mới trung bình là 3,7 trên 100.000 người/năm.  

Bệnh nhân châu Á mắc SLE có mức hoạt động cao hơn, bệnh nặng hơn, tổn thương nhiều cơ quan hơn và tỷ lệ tổn thương liên quan đến thận cao hơn. Bệnh nhân châu Á ít khi mắc hội chứng kháng phospholipid liên quan đến SLE và huyết khối tĩnh mạch hơn. 

Sinh lý bệnh

Sự tương tác giữa các yếu tố di truyền và môi trường làm kích hoạt miễn dịch tự nhiên và miễn dịch thu được của bệnh nhân, dẫn đến những thay đổi của hệ thống miễn dịch. Những người nhạy cảm về mặt di truyền sẽ mất đi khả năng dung nạp miễn dịch khi tiếp xúc với các yếu tố môi trường (ví dụ như khói thuốc lá, silic, nhiễm virus Epstein-Barr, tia cực tím B [UVB], thuốc tránh thai đường uống hoặc các thuốc điều trị [như procainamide, hydralazine, isoniazid, minocycline, chất ức chế yếu tố hoại tử khối u-α]) dẫn đến kích hoạt bất thường hệ thống tự miễn.  

Điều này dẫn đến việc sản xuất các tự kháng thể, hình thành các phức hợp miễn dịch, sản xuất tế bào T và tế bào B tự phản ứng, kích hoạt hệ thống bổ thể và giải phóng cytokine gây tổn thương mô, các hoạt động này có thể giới hạn ở một cơ quan hoặc có thể ảnh hưởng đến toàn thân, dẫn đến tỷ lệ tổn thương và tử vong đáng kể.

Phân loại

Các mức độ hoạt động của SLE  

Bệnh được xem là hoạt động nhẹ ở những bệnh nhân có các triệu chứng sau:
  • Các triệu chứng toàn thân, mệt mỏi, loét miệng, viêm khớp nhẹ hoặc phát ban chiếm ≤9% diện tích bề mặt cơ thể (body surface area - BSA) 
  • Bệnh ổn định về mặt lâm sàng mà không có tổn thương cơ quan đe dọa tính mạng. 
  • Số lượng tiểu cầu từ 50-100 x 103/mm3
  • Chỉ số hoạt động bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index - SLEDAI) ≤6; SLEDAI 2000 từ 1-4 (thấp) 
  • Thang điểm British Isles Lupus Assessment Group  (BILAG) C hoặc ≤1 biểu hiện BILAG B 
Bệnh được xem là hoạt động trung bình ở những bệnh nhân có các triệu chứng sau:
  • Viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp, viêm thanh mạc, phát ban chiếm 9-18% BSA, viêm mao mạch dưới da chiếm ≤18% BSA 
  • Số lượng tiểu cầu từ 20-50 x 103/mm3
  • SLEDAI từ 7-12; SLEDAI 2000 từ 5-10 (trung bình) 
  • ≥2 biểu hiện BILAG B 
Bệnh được xem là hoạt động nặng ở những bệnh nhân có các triệu chứng sau:
  • Bệnh ở cơ quan quan trọng hoặc đe dọa tính mạng (như viêm não, viêm mạch mạc treo ruột, viêm tủy, viêm thận, viêm phổi, viêm màng ngoài tim, bệnh giống xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng thực bào máu cấp tính) 
  • Số lượng tiểu cầu <20 x 103/mm3
  • SLEDAI >12; SLEDAI 2000 >10 (cao) 
  • ≥1 biểu hiện BILAG A  
*Vui lòng xem Chỉ số hoạt động bệnh trong phần Sàng lọc để biết thêm thông tin.